專業(yè)文章

特納綜合癥的篩查和生長激素治療的影響


時間: 2017/7/25 9:30:42 瀏覽量:2510 字號選擇: 分享到:

先天性卵巢發(fā)育不全是由Turner在1938年首先描述,也稱Turner綜合征。發(fā)生率為新生嬰兒的10.7/10萬或女嬰的22.2/10萬,占胚胎死亡的6.5%。臨床特點(diǎn)為身矮、生殖器與第二性征不發(fā)育和一組軀體的發(fā)育異常。


特納綜合癥的篩查:


對于嬰兒和兒童超聲心動圖評價比較有效,由兒科心臟病專家對所有診斷為特納綜合癥(TS)的嬰兒進(jìn)行綜合性的出生后超聲心動圖評價,甚至包括那些表面正常胎兒的超聲心動圖。但在某些成年人,因?yàn)楫惓5男厍恍誀詈头逝至顚<铱床磺宄械闹鲃用}瓣的葉瓣,所以心動圖評價效果受到限制。


如果超聲心動圖效果不好,可由有經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)人員應(yīng)用計(jì)算機(jī)X線斷層掃描或心臟MRI方法,清楚地顯現(xiàn)主動脈瓣,并提供小動脈以及主動脈弓遠(yuǎn)端和降主動脈的重要信息。要注意這些不同的形態(tài)可能不直接對比,使用一次成像技術(shù)進(jìn)行監(jiān)測是首選方法。在無需鎮(zhèn)靜劑皆可完成的年齡上,都應(yīng)對特納綜合癥(TS)個體進(jìn)行心臟磁共振成像分析。在醫(yī)療中所做的這些檢查都要由有適當(dāng)技術(shù)的專家來篩查主動脈弓和降主動脈的異常。如果在臨床基礎(chǔ)上需要對較小年齡兒童進(jìn)行額外的成像檢查,即使在必須鎮(zhèn)靜的情況下,MRI也是最好的選擇。


除了篩查解剖學(xué)缺陷外,對所有特納綜合張(TS)病人進(jìn)行血壓和心電圖評價很重要。約25%的特納綜合癥(TS)女孩有高血壓,成年TS比例更大。全身性高血壓是主動脈擴(kuò)張和夾層的重要因素。因此,對所有特納綜合癥(TS)病人都應(yīng)有規(guī)律地監(jiān)測血壓并積極治療。如果基線心電圖顯示顯著延長的QTc,那么就應(yīng)避免使用可能進(jìn)一步延長QT的藥物。


生長激素治療對心血管系統(tǒng)的影響:


為了增加成年身高,大部分特納綜合癥女孩可以使用生長激素治療。有研究證明,以生長激素治療的特納綜合癥女孩左心室形態(tài)和功能正常,而且對主動脈直徑或順應(yīng)性沒有發(fā)現(xiàn)損害性影響。



【喜高科技】業(yè)內(nèi)骨齡評價專家、專業(yè)骨齡研究科技機(jī)構(gòu)及骨齡軟件應(yīng)用服務(wù)商!


熱門文章推薦

SHOX同源框基因缺失是矮身高兒童生長障礙的重要原因

骨齡讀片技術(shù)分享-6

轉(zhuǎn)診到兒科內(nèi)分泌矮身高兒童的評價與追蹤


返回列表