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《0~2 歲腦性癱瘓及其高危兒的早期干預:基于系統(tǒng)評價的國際臨床實踐指南》中國專家解讀


時間: 2022/12/7 9:24:04 瀏覽量:800 字號選擇: 分享到:

腦性癱瘓(簡稱腦癱)是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限 癥候群,是兒童時期最常見的肢體殘疾,常伴感覺、知覺、認知、交流及行為障礙 以及癲癇和繼發(fā)性肌肉骨骼問題[1]。高收入國家的發(fā)病率為 1.4‰~2.5‰,中低收 入國家相對較高,我國目前最新的流行病學調查顯示其發(fā)病率為 2.48‰[2]。目前對 于腦癱,尚無特效治療手段,早期診斷、早期干預對于改善腦癱兒童臨床結局至關 重要。2017 年 JAMA Pediatrics 雜志發(fā)表了澳大利亞 Novak 博士等題為《腦性癱 瘓早期精準診斷與早期干預治療進展》的系統(tǒng)評價,梳理了早期預測腦癱的標準化 工具,明確提出可以將診斷時間提前至糾正胎齡 月齡以內[3,4]。

早期干預應在診斷明確后立即介入,通過神經可塑性原理改善整體功能、提高 參與能力,預防并發(fā)癥,也有助于家庭干預的建立及知識獲得。2021 年 JAMA Pediatrics 雜志又發(fā)表了《0~2 歲腦性癱瘓及其高危兒的早期干預:基于系統(tǒng)評價 的國際臨床實踐指南》[5](簡稱指南),從使用不同干預策略與不干預之間的預期效 果和不良后果之間的比較、文獻證據(jù)質量、家庭關于受益與風險的選擇及費用 個 方面進行評價,分別就運動等 個領域做出推薦,對當前的早期干預方案有較好的 指導作用[5]。中華醫(yī)學會兒科學分會康復學組組織專家,結合國內情況對該指南進 行解讀,以期規(guī)范國內腦癱早期干預現(xiàn)狀,幫助康復從業(yè)者及時掌握早期干預最新 研究進展及理念,為臨床決策提供依據(jù)。

指南概述

1.1 研究方法

指南在 CINAHL、CochraneEmbase、MedlinePsycInfo 及 Scopus 數(shù)據(jù)庫中 系統(tǒng)檢索了 0~2 歲腦癱及其高危兒干預的系統(tǒng)評價、隨機對照試驗(RCTs)16 項 系統(tǒng)評價和 27 項 RCTs 符合納入標準,按照運動、認知、交流、飲食、視覺、睡 眠、肌張力管理、肌肉骨骼健康及父母支持共 個領域分類進行系統(tǒng)評價。已發(fā)表 的系統(tǒng)評價采用 AMSTAR 工具再次評價,RCTs 采用 Cochrane 偏倚工具評價,各領 域的推薦強度以 GRADE 系統(tǒng)設定為強推薦、條件推薦(弱推薦)、條件不推薦(弱不 推薦)及強不推薦。參與制訂指南的所有作者就推薦意見達成了初步共識,主要作 者解決意見分歧后確定了最終推薦意見。指南的修訂實施方案、文本及發(fā)表均符合 AGREE II的要求。

1.2 結果

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0~2 歲腦性癱瘓及其高危兒的早期干預:基于系統(tǒng)

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評價的國際臨床實踐指南》中國專家解讀

16 項系統(tǒng)評價和 25 項 RCTs 納入研究,其證據(jù)質量不一,僅有少量強推薦(表 1,圖 1)。針對 個領域提出 條最佳實踐原則:(1)一旦診斷腦癱高危兒應立即 轉介干預;(2)提高父母建立親子依戀的能力;(3)家長在干預開始時設定目標。個領域共 28 項推薦(24 項推薦,項不推薦)得到了關鍵證據(jù)的支持,其中運動 項、認知2項、交流2項、飲食2項、視覺3項、睡眠7項、肌張力1項、肌肉骨 骼2項和父母支持5(1,圖1)。

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1

最佳實踐指導原則[5]

Figure 1

General best practice guiding principles[5]

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1

基于循證醫(yī)學證據(jù)的 0~2 歲腦性癱瘓及其高危兒的早期干預建議[5]

Table 1

Recommendations for early intervention for children aged 0 to 2 years with or at high risk of cerebral palsy based on evidence-based medicine[5]
1.3 最佳實踐指導原則

指南給出 項最佳實踐指導原則。(1)一旦診斷為腦癱或腦癱高危兒,應立即 進行符合年齡要求的個體化干預。

(2)目標設定應根據(jù)特定任務、特定背景而定,應有挑戰(zhàn)性,且需定期調整。 臨床醫(yī)師應給予父母及照護者教育、指導及支持,豐富其相關知識。

(3)臨床醫(yī)師應支持父母及照護者提高育兒能力,建立積極的親子關系;父母

的參與對于干預至關重要,其目標和期望是干預的核心。反復訓練可提高運動技能 和實現(xiàn)功能獨立,但若干預環(huán)境及專業(yè)性投入不足或未適時調整,將難以實現(xiàn)設定 目標。
技能發(fā)展

2.1 提高運動技能的干預措施(建議1-4),適用于所有類型的腦癱

  主動運動、針對性運動訓練、特定任務性運動訓練、環(huán)境特異性訓練均可實現(xiàn)
功能最大程度提高,但由治療師實施、以模擬正常運動模式的被動訓練尚缺乏證據(jù)
支持。反復、強化訓練可優(yōu)化效果。應指導家屬不斷優(yōu)化親子關系,設計趣味性
強、環(huán)境豐富的訓練,將其融入日常生活,誘導主動訓練,并保證訓練的頻次、強
度。

針對偏癱的干預措施:強制性誘導運動療法(constraint-induced movement therapy,CIMT)及雙側訓練均可改善偏癱患兒的上肢功能,應用時應尊重父母意 愿。
2.2 對于認知干預的措施(推薦5-6),適用于所有類型腦癱

  早期干預可改善嚴重肢體殘疾兒童的認知,然而單純的通識發(fā)展教育或僅通過
運動干預改善認知的方法不被推薦。

豐富環(huán)境且家庭互動式的任務導向訓練對運動、認知有積極的影響。在任務設 計、輔助器具選擇、環(huán)境設置時,應適合年齡、肢體殘疾程度和認知能力,同時重 視父母的意愿,以激發(fā)主動學習。
2.3 促進溝通的干預措施(推薦7-8)

目前尚無關于 0~2 歲腦癱及其高危兒語言-言語的特異性干預,此外本建議不 適合用于合并嚴重聽力喪失的腦癱及其高危兒。

前語言階段的交流依賴于對語音的聽覺處理及社交信息的理解,嬰幼兒可識別 出語言是"社會行為",并覺察到語言與情感的不同。對于疑似有表達障礙者,可指

導家庭創(chuàng)造利于溝通的環(huán)境,通過親子互動以改善溝通及口頭表達能力,但因訓練 頻率及難度限制了可行性。此外,在腦癱兒童中,歲時不能口語表達可預示 歲 時依然存在語言-言語功能障礙。
2.4 改善飲食的干預(推薦9-10),適用于存在吞咽障礙的兒童

  軟食及立位進食推薦級別較高,食物稠度與誤吸風險相關。調整體位可以改善

吞咽功能,但后傾體位可能會加重特定的吞咽障礙??谇桓杏X運動刺激療法、家庭 指導、喂養(yǎng)用具、神經肌肉電刺激、手術(如胃造瘺術)等方法對腦癱兒童是有利

的,但還需進一步研究提高其證據(jù)級別。對于存在誤吸風險者,胃造瘺術是提供充 足營養(yǎng)唯一可行的干預手段。
并發(fā)癥預防
3.1 改善視力的干預措施(推薦11-13)

腦癱合并斜視時,如未及時干預,可導致深度知覺缺失、復視、視覺定向障礙 等,并造成自卑等心理問題。合并弱視者,常規(guī)使用眼罩遮蓋非弱視眼的遮蓋治 療;內外斜視可行手術矯正,在 歲前效果最佳;也有觀點認為輕度腦癱合并斜視 時,應盡早手術矯正。

腦癱合并腦源性視力損傷時,應盡早行視覺訓練,如高對比度視覺刺激、為視 覺目標的光刺激及多感官刺激等;而在行親子互動、任務導向訓練時,社會環(huán)境、 自然環(huán)境設定應滿足視力需求。
3.2 改善睡眠的干預措施(推薦14-20),適用于所有腦癱及其高危兒

睡眠障礙在腦癱兒童中發(fā)生的概率是健康兒童的 倍,若未干預,不僅嚴重影 響其學習及行為,也會降低整個家庭的生活質量。臨床醫(yī)師需辨識出病因,如睡眠 呼吸暫停、癲癇、焦慮、疼痛、痙攣、腦源性視力損傷、胃食管反流等,并提供基 于證據(jù)的干預措施;而由照護者實施的干預更有效。

實施睡眠衛(wèi)生應基于由家長實施的教育和行為干預,及家長選擇睡眠干預內容 的偏好,具體內容如規(guī)律的、適齡的就寢和起床時間,控制哭鬧、安靜的睡眠環(huán) 境、較暗的光線、睡前避免熒幕暴露及劇烈游戲等刺激性強的活動。也可有計劃地 減少陪伴及肢體接觸,逐漸實現(xiàn)獨自睡眠,但在 個月之前不宜采用。

  褪黑素等藥品可用于因光感差而感知白晝有難度的腦癱患兒,有助于緩解入睡
困難。雖有研究提及該藥存在誘發(fā)癲癇的可能,然而最近的研究并不支持。

腦癱合并睡眠呼吸暫停,推薦使用睡眠呼吸暫停的分級管理(如持續(xù)正壓通

氣、類固醇藥物或手術等),但嬰幼兒對于持續(xù)正壓通氣耐受較差。建議轉介睡眠 醫(yī)學科。

重度肢體殘疾的兒童可因自主運動障礙、痙攣或肌張力增高而導致疼痛,常合 并長期睡眠障礙,可使用巴氯芬和/或 型肉毒毒素間接改善睡眠障礙。

  部分體位所致的頻繁覺醒,適當束縛有所幫助,但考慮髖關節(jié)發(fā)育、胃食管反
流、呼吸困難、猝死等因素,不推薦使用睡眠固定體位的方法。整骨等替代療法因
存在可能造成傷害及不易耐受的原因,且支持證據(jù)較少,存在較大爭議,故不推
薦。

3.3 協(xié)助減低肌張力的干預措施(推薦21),適用于高肌張力的嬰幼兒

  肌張力增高會誘發(fā)繼發(fā)性損傷,如攣縮、畸形、肌緊張及運動控制異常,進而

引起活動及參與受限,若導致疼痛或運動發(fā)育異常,應進行干預。干預時需考慮其 功能、個人因素和環(huán)境的限制,并依據(jù)定期評估決定干預方案及目標,然而 0~2 歲 的肌張力管理尚無系統(tǒng)整理。藥物治療缺乏高質量證據(jù)支持,但其管理標準化被高 收入國家所關注。肉毒毒素在 歲以下的兒童中應用時,不良事件通常為輕度的、 局部的,發(fā)生率與 歲以上者一致,但有效性及安全性證據(jù)有限;因其對肌肉發(fā)育

的遠期影響尚不可知,故需慎重使用。

3.4 預防肌肉骨骼損傷的干預措施(推薦22-23)

肌肉骨骼損傷在 歲前已開始,應積極干預??怪亓τ柧毷怯幸娴?,可通過矯 形器、站立架等設備給予嬰幼兒立位支持;歲以上者行有規(guī)律輔助站立可提高其 骨密度,雖在 歲以下未被證實,但對于促進運動功能非常必要。踝足矯形器有利 于保持關節(jié)活動度及站立,但會限制主動運動,而目前證據(jù)尚無法推薦嬰幼兒佩戴 的時機。

家庭支持:心理健康及育兒(推薦24-28)適用于遭受壓力、焦慮、抑郁及心理 創(chuàng)傷的父母

  腦癱患兒的父母常有心理健康的問題,可行親子互動、心理支持、心理教育以

增強親子關系,維持心理健康。袋鼠式護理及音樂治療對新生兒重癥監(jiān)護病房的嬰 兒有益;認知行為療法可改善父母的抑郁、焦慮;向父母實施接納與承諾療法的心 理干預可改善大年齡兒童家庭成員的心理健康。
研究局限

目前針對 0~2 歲的腦癱及其高危兒的研究較少,且缺乏高質量的 RCTs,而不 少 RCTs 還在進行中,尚未有明確結論??赡荛L期觀察后,目前做出的推薦會更 新。排除非英文文獻也是指南局限性的一方面。
指南結論

一旦診斷為腦癱或腦癱高危兒應盡早干預。早期的針對性干預應建立在神經發(fā) 育可塑性的關鍵時期,干預應參照指南內容設計并實施。
專家建議

近年來,國內兒童康復事業(yè)發(fā)展迅速,不少地市、縣都陸續(xù)開展了兒童康復及 腦癱早期干預相關工作,隨著信息化、人工智能及生物醫(yī)學的發(fā)展,腦癱康復方法 日益增多,國內關于 0~2 歲腦癱及其高危兒的早期干預的形式多樣,內容各異,從 目前發(fā)表的論文來看,基于循證醫(yī)學的研究不多,故國內腦癱及其高危兒的早期干

預理念與措施亟待更新。
0~2 歲的腦癱及其高危兒應盡早診斷、盡早干預,但一定要依據(jù)相關評定,嚴

格把握診斷標準及干預指征,以免給家屬造成嚴重的心理負擔或延誤干預實施[3]。 在診斷確立后,臨床醫(yī)師應關注運動等 個領域存在的問題,積極建立與眼科、睡 眠醫(yī)學科等相關學科的協(xié)作,定期、充分溝通,并積極與父母共同設定干預目標, 采用推薦的干預措施,和父母一同實施,以避免發(fā)生可預計的并發(fā)癥或將其減低至 最低程度。

  基于證據(jù)且富有人文關懷的家屬溝通是非常必要的。給予父母支持、建立親子
關系是早期全面干預的基礎,對患兒的干預效果及預后具有積極的作用,然而其重
要性通常未被優(yōu)先考慮。

值得注意的是,國內的大量臨床研究因非英文發(fā)表,未納入該系統(tǒng)評價,今后 應加大臨床研究力度,開展多中心隨機對照研究,可考慮采用 Bayesian 預測模 型、實用性試驗、適應性設計、真實世界研究等方法,盡可能取得高級別循證依 據(jù)。


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