漏斗胸外科治療中國專家共識
漏斗胸是最常見的胸壁畸形，發(fā)病率尚無確切數(shù)據(jù)，幾項針對在校學(xué)生的大宗調(diào)查顯 示其發(fā)病率約 0.1%~2%[1,2,3]。漏斗胸患者多無自覺不適，部分患者可有呼吸困難、活動耐 受量下降、心動過速、胸痛等癥狀，外觀畸形嚴(yán)重者還會出現(xiàn)抑郁和焦慮等心理問題[4,5]。漏 斗胸的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，但其發(fā)生具有家族聚集性和遺傳背景[6,7]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為生 長發(fā)育期肋骨、肋軟骨生長的不平衡和不對稱是漏斗胸等胸壁畸形發(fā)生的主要機(jī)制[8,9]。
近年來，由于微創(chuàng)漏斗胸矯形術(shù)(Nuss 手術(shù))等技術(shù)的普遍開展，漏斗胸的診治數(shù)量有 了明顯增加，治療效果明顯提高，但是手術(shù)量在不同醫(yī)院之間存在巨大差異，大部分能開展 漏斗胸矯治手術(shù)的醫(yī)院年手術(shù)量僅在數(shù)十例之內(nèi)，因此部分醫(yī)生對漏斗胸診療中的各環(huán)節(jié) 認(rèn)識不足。目前對漏斗胸矯治手術(shù)的手術(shù)時機(jī)、方式、指征等諸多方面尚存爭議，而國內(nèi)外 迄今尚無漏斗胸診療指南或共識發(fā)布。
基于以上背景，中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會心胸外科學(xué)組聯(lián)合廣東省醫(yī)師協(xié)會胸外科 分會成立了專家委員會，共同制定漏斗胸外科診療共識，以期促進(jìn)我國漏斗胸等胸壁畸形的 規(guī)范化診療。
本共識采用國際通用的 Delphi 程序，檢索 Medline、The Cochrane Library、萬方等數(shù) 據(jù)庫，回顧國內(nèi)外 1940 年 1 月至 2018 年 10 月關(guān)于漏斗胸畸形的文獻(xiàn) 3 000 多篇，從中 選取較高級別證據(jù)，并就漏斗胸診療中存在爭議的 31 個方面，對國內(nèi)開展漏斗胸矯治的醫(yī) 療機(jī)構(gòu)發(fā)出電子調(diào)查問卷，以了解國內(nèi)專家意見和臨床實踐情況，共收回問卷 170 份。于 2017 年 12 月首次召集全國心胸外科、小兒外科等多學(xué)科相關(guān)專家共 150 余人與會討論， 并于 2018 年 3 月、2018 年 8 月和 2019 年 1 月三次組織各方面相關(guān)專家討論，最終形成以 下共識。
本共識推薦的級別為:1A 級，基于高水平證據(jù)(嚴(yán)謹(jǐn)?shù)?nbsp;Meta 分析或 RCT 結(jié)果)，專家 組有統(tǒng)一認(rèn)識;1B 級，基于高水平證據(jù)(嚴(yán)謹(jǐn)?shù)?nbsp;Meta 分析或 RCT 結(jié)果)，專家組有小爭議; 2A 級，基于低水平證據(jù)，專家組有統(tǒng)一認(rèn)識;2B 級，基于低水平證據(jù)，專家組無統(tǒng)一認(rèn)識， 但爭議不大;3 級，專家組存在較大爭議。
一、共識一，推薦級別 2A
1.評估漏斗胸畸形程度時，應(yīng)結(jié)合體格檢查和影像學(xué)手段，同時需評估患者有無脊柱 側(cè)彎、先天性心臟病等伴發(fā)疾病。
2.評估漏斗胸程度應(yīng)同時考慮胸廓畸形的對稱性、胸骨旋轉(zhuǎn)程度和胸壁順應(yīng)性、心肺 功能的受損情況和心理健康狀態(tài)。
漏斗胸患者常合并有脊柱側(cè)彎和結(jié)構(gòu)性心臟病等先天畸形[10]。由于此類并發(fā)癥對患者 的生命健康威脅有時較胸壁畸形本身更加嚴(yán)重，因此對漏斗胸進(jìn)行術(shù)前評估時，應(yīng)重視對并 發(fā)癥嚴(yán)重程度的評估，以制定合理的綜合治療方案。
除了評價胸骨凹陷的深度和范圍，胸廓畸形的對稱性、胸骨旋轉(zhuǎn)程度和胸壁順應(yīng)性也 是評估漏斗胸嚴(yán)重程度的重要指標(biāo)并對治療方案和手術(shù)方式的選擇具有重要的參考意義。 漏斗胸畸形可因胸腔容積減少和胸壁活動程度降低而造成不同程度的心肺功能損害，并影 響患者發(fā)育，因此心肺功能損害是重要的手術(shù)指征之一[11]。
調(diào)查顯示，漏斗胸畸形會給患者造成膽怯感和羞愧感，往往導(dǎo)致患者的自我價值感缺 失、自卑、抑郁甚至導(dǎo)致不良的社會行為[12,13,14]。因此嚴(yán)重的心理障礙也是重要的手術(shù)指征， 有條件者術(shù)前應(yīng)該對其受損程度進(jìn)行評估。
胸壁視診是漏斗胸嚴(yán)重程度最為直觀的檢查方法，而胸廓彈性和順應(yīng)性是選擇手術(shù)方 式的重要參考，在體格檢查時應(yīng)特別重視。輔助檢查常見的方式包括:X 線胸片、胸部 CT 掃描、心電圖、心臟超聲和/或肺功能檢查。
二、共識二，推薦級別 2A
對擬接受手術(shù)治療的患者，推薦進(jìn)行胸部 CT 及胸廓三維重建檢查，以明確胸廓畸形的 嚴(yán)重程度并為手術(shù)計劃的制定提供幫助。
合理的漏斗胸手術(shù)治療方案設(shè)計依賴于對患者胸壁形狀的準(zhǔn)確評估。相比 X 線平片，
胸部 CT 檢查能更準(zhǔn)確評估漏斗胸的嚴(yán)重程度、不對稱度及其對心肺壓迫的情況，并能相對
準(zhǔn)確的評估胸壁與胸內(nèi)器官的關(guān)系，減少術(shù)中損傷的風(fēng)險[15]。胸部 CT 還可同時了解肺部有
無病變，是否需要同期手術(shù)。胸部 CT 測定的 Haller 指數(shù)是評估漏斗胸嚴(yán)重程度及手術(shù)適應(yīng)
證的主要依據(jù)[16,17,18]。盡管目前有部分學(xué)者提出了數(shù)種新的漏斗胸評估模型，但 Haller 指數(shù)
測量簡便、應(yīng)用廣泛，其重要性尚不可替代[19,20,21,22]。胸壁的 CT 三維重建較之常規(guī)胸部 CT 更
為直觀，有助于手術(shù)者進(jìn)行鋼板的外形設(shè)計及出入點的確定，對制定手術(shù)計劃可能更有幫助 [23]。
三、共識三，推薦級別 2A 1.建議對青春期前發(fā)病的漏斗胸患者應(yīng)進(jìn)行一定時間的觀察。 2.手術(shù)治療的年齡也應(yīng)個體化，一般建議手術(shù)時機(jī)為 3~12 歲。 3.對嚴(yán)重影響心肺功能的患者，手術(shù)年齡可以適當(dāng)提前，但一般不早于 3 歲。4.3 歲以前的患者不建議進(jìn)行截骨重建手術(shù)。 關(guān)于漏斗胸的手術(shù)年齡一直存在爭議，由于患者存在兒童及青春期兩個發(fā)育高峰，若
較早手術(shù)，在治療周期結(jié)束后的生長高峰中，仍有一定的復(fù)發(fā)風(fēng)險，所以建議對青春期前的 患者要詳細(xì)了解病史，如果胸壁畸形為進(jìn)行性加重，可考慮相對早期進(jìn)行手術(shù)。美國 Nuss 等[24,25]報告的 1 000 多例漏斗胸重建手術(shù)隨訪數(shù)據(jù)顯示，手術(shù)在青春期前的 12 歲左右較佳， 因為這個階段的復(fù)發(fā)率最低，手術(shù)效果好，并發(fā)癥較少，而 12 歲前接受微創(chuàng)矯治的患者， 畸形復(fù)發(fā)率高于晚手術(shù)的患者，建議對于不太嚴(yán)重的青春期前的低齡兒童胸壁畸形患者不 宜過早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。但韓國的 Park 等[26]認(rèn)為，對于發(fā)病早的患者，在 3~5 歲手術(shù)較好， 因為這個年齡段兒童的胸壁順應(yīng)性更好，此時手術(shù)操作容易，能盡早解除發(fā)育限制，手術(shù)并 發(fā)癥少，糾正肋弓外翻效果較好，且學(xué)齡前兒童的外觀意識尚不強(qiáng)，此時糾正畸形可減少兒 童的心理損害。
本共識專家認(rèn)為，漏斗胸手術(shù)治療的年齡應(yīng)當(dāng)個體化。對于重度以上、影響心肺功能、 或影響生長發(fā)育的患者，可提前進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，但一般不早于 3 歲。值得一提的是，現(xiàn)在基 本上不使用開放手術(shù)或截骨等胸廓重建治療手段，但復(fù)雜患者可能需采用聯(lián)合手術(shù)以達(dá)到 更好的治療效果[27]。
四、共識四，推薦級別 2A 1.對于胸壁順應(yīng)性好的患者，漏斗胸的非手術(shù)吸引技術(shù)可作為選擇之一。
2.Haller CT 指數(shù)>3.2 或校正指數(shù)>10%的患者，因非手術(shù)治療常無效果，不做推薦。 胸壁畸形的非手術(shù)治療已有近百年歷史，近年來由于新技術(shù)和新材料的出現(xiàn)，各種吸
盤和支架治療已有較多報道。漏斗胸可采用真空吸盤吸起胸壁凹陷處，以達(dá)到矯治目的[28,29]。 嬰幼兒至學(xué)齡前兒童胸壁柔軟，胸部骨骼可塑性較青少年和成人佳，故可選擇一定時間內(nèi)進(jìn) 行保守治療。相比手術(shù)治療，保守治療可避免手術(shù)矯治的各種并發(fā)癥。且在嘗試保守治療失 敗后，患者仍有機(jī)會接受手術(shù)治療。但保守治療需要較長時間不間斷的家庭配合治療，一些 患者不能耐受。目前保守治療的長期效果尚缺乏高水平的證據(jù)。研究顯示，對重度、嚴(yán)重不 對稱或大齡的漏斗胸患者，保守治療效果可能并不理想，因此本共識不做推薦。 五、共識五，推薦級別 1B
1.開放和微創(chuàng)手術(shù)均可為胸廓畸形帶來遠(yuǎn)期獲益，對胸壁順應(yīng)性好的青春期和青春期 前的患者，微創(chuàng)是最佳選擇。
2.對于微創(chuàng)治療效果不佳、復(fù)雜或重度的漏斗胸或者胸壁相對固定的患者，可選擇開 放手術(shù)或開放聯(lián)合微創(chuàng)等改良術(shù)式。
自 1998 年 Nuss 等[30]報道漏斗胸微創(chuàng)手術(shù)以來，由于創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的特點逐漸得到 廣泛應(yīng)用，目前國內(nèi)多數(shù)中心漏斗胸治療術(shù)式均以 Nuss 微創(chuàng)矯治術(shù)為主。但研究表明無論 開放還是微創(chuàng)矯治術(shù)，術(shù)后患者滿意度均較高，均可為患者帶來遠(yuǎn)期獲益[31,32]。一項來自 Cochrane 數(shù)據(jù)庫系統(tǒng)的 Meta 分析結(jié)果顯示，由于缺乏前瞻性隨機(jī)對照研究，因此尚無法詳 細(xì)判定兩種術(shù)式之間的優(yōu)劣[33]。2010年一項納入了19項研究的Meta分析顯示，Nuss微創(chuàng) 手術(shù)的手術(shù)時間、術(shù)中出血量均少于開放手術(shù)，并且患者術(shù)后恢復(fù)更快、住院時間更短，可 以有效減輕患者痛苦，具有較高優(yōu)勢;但也有研究表明，Nuss 微創(chuàng)手術(shù)較開放手術(shù)術(shù)后氣 胸、血胸發(fā)生率更高，術(shù)后因鋼板移位導(dǎo)致再次手術(shù)的風(fēng)險更高[31,34,35,36]。
本共識專家認(rèn)為隨著術(shù)者手術(shù)經(jīng)驗的不斷積累，可以更加有效降低微創(chuàng)手術(shù)術(shù)后并發(fā) 癥的發(fā)生。對于胸壁順應(yīng)性好的青春期前患者，Nuss 微創(chuàng)手術(shù)不但效果好，而且整體并發(fā) 癥發(fā)生率與開放手術(shù)相當(dāng);但對于成年患者，由于骨質(zhì)僵硬、漏斗胸畸形嚴(yán)重，微創(chuàng)手術(shù)并 發(fā)癥發(fā)生率以及二次手術(shù)率顯著高于開放手術(shù)，對此類患者可采用開放手術(shù)或改良 Nuss 微 創(chuàng)手術(shù)進(jìn)行矯治，以改善患者胸廓外形，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生[36]。近年來，國內(nèi)外出現(xiàn)各 種改良的微創(chuàng)矯治術(shù)式，嘗試減少并發(fā)癥并改善矯治效果，但這些技術(shù)的安全性和有效性尚 需要進(jìn)一步臨床研究進(jìn)行驗證[37,38,39]。
六、共識六，推薦級別 2B 對于年齡較大的青少年及成年漏斗胸患者，其美容要求和心理期望是重要的手術(shù)指征，
可根據(jù)畸形的嚴(yán)重程度和復(fù)雜程度，選擇 Nuss 微創(chuàng)、微創(chuàng)聯(lián)合開放等多種整形美容術(shù)式。 漏斗胸可導(dǎo)致心肺功能損害，影響患者健康，通過矯治手術(shù)改善心肺功能是手術(shù)的主 要目的之一[40]。然而，有部分輕中度年齡較大的青少年及成年漏斗胸患者，心肺功能基本得 到代償，往往無癥狀，僅因美容需求而進(jìn)行手術(shù)[41,42]。本共識專家認(rèn)為，糾正畸形外觀引起 的心理損害也是畸形矯治的目的之一。有學(xué)者對漏斗胸患者健康相關(guān)生活質(zhì)量調(diào)查進(jìn)行了 前瞻性對照研究，結(jié)果顯示經(jīng)手術(shù)矯治漏斗胸后，患者心理健康相關(guān)評分明顯提升，生活質(zhì) 量得到改善[14]。因此，心肺功能和心理健康的受損程度均是漏斗胸手術(shù)的參考指征。成年漏
斗胸患者的心理基本已成熟，這種美容的心理需求更應(yīng)該得到重視;此類患者往往胸壁僵硬， 單純微創(chuàng)矯治比較困難，而開放矯治創(chuàng)傷較大;需根據(jù)患者不同的情況，選擇合適的手術(shù)方 式，如 Nuss 微創(chuàng)、微創(chuàng)聯(lián)合開放手術(shù)或美容手術(shù)也能取得良好的效果。 七、共識七，推薦級別 2A
在對胸壁畸形進(jìn)行 Nuss 微創(chuàng)重建矯正手術(shù)時，應(yīng)該高度重視致命性的心臟損傷、鋼板 移位、鋼板外露和切口愈合不良等術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理。
雖然文獻(xiàn)鮮有報道，但 Nuss 微創(chuàng)漏斗胸矯正手術(shù)的術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥并不少見，心臟 損傷等術(shù)中致命性的并發(fā)癥在開展手術(shù)例數(shù)有限的醫(yī)院仍時有發(fā)生[43]。資料顯示，嚴(yán)重畸形、 復(fù)發(fā)性漏斗胸和心臟手術(shù)史可造成胸腔或胸骨后粘連，導(dǎo)致手術(shù)中損傷心臟等重要臟器的 概率大大上升，但術(shù)中心臟、肝臟和膈肌損傷等并發(fā)癥多出現(xiàn)在學(xué)習(xí)曲線早期[44]。在一些小 規(guī)模的回顧性隊列報道中，多種改良 Nuss 手術(shù)操作方法的嘗試減少了術(shù)中致命性損傷的發(fā) 生。如吸盤吸引、鋼絲懸吊、巾鉗或劍突下小切口提拉，但對于前胸壁沒有手術(shù)切口的患者， 應(yīng)盡量不采用影響美觀的前胸壁切口。對于先天性心臟病術(shù)后胸骨后心臟粘連較輕的患者 可以胸腔鏡下或劍突下輔助切口直視下分離粘連，再行 Nuss 術(shù)。對于胸骨后心臟粘連非常 嚴(yán)重的患者，也可以用懸吊的方式以減少心臟損傷的可能(從原心臟手術(shù)的正中切口用鋼絲 提起胸骨固定到前胸壁皮膚下的鋼板上)[10]。本共識專家建議，對開展經(jīng)驗不多的醫(yī)院，Nuss 微創(chuàng)矯治手術(shù)應(yīng)首先選擇漏斗胸嚴(yán)重程度較低或胸壁順應(yīng)性較好的患者進(jìn)行。
術(shù)后疼痛是微創(chuàng)手術(shù)常見并發(fā)癥之一，嚴(yán)重疼痛使患者長期處于強(qiáng)迫體位，與繼發(fā)性 脊柱側(cè)彎相關(guān)，應(yīng)積極干預(yù)[31]。術(shù)后切口愈合不良和鋼板移位也是術(shù)后常見的并發(fā)癥，資料 顯示 Nuss 術(shù)后切口愈合不良的發(fā)生率在 1.5%~6.9%，而因愈合不良需拆除鋼板的發(fā)生率
在 0.3%~1.6%[45,46,47,48,49,50,51]。術(shù)中將固定片包埋在胸壁肌肉下方及圍術(shù)期應(yīng)用抗生素可降低 切口感染導(dǎo)致的愈合不良[51]。鋼板移位是漏斗胸微創(chuàng)矯治術(shù)失敗的常見原因，胸壁僵硬及嚴(yán) 重不對稱的患者容易發(fā)生移位，采用短鋼板、雙鋼板和雙側(cè)墊片固定可能會減少鋼板移位的 發(fā)生[53,54,55]。對凹陷面積達(dá) 3 個肋間隙以上的患者，放置 1 根鋼板往往效果不佳，可考慮采 用多鋼板植入固定技術(shù)[56,57]。研究表明，單根矯形鋼板與超過 2 根鋼板之間的并發(fā)癥發(fā)生率 分別為 5.8%和 14.2%(P<0.01)，建議謹(jǐn)慎選用 3 根及 3 根以上鋼板植入固定技術(shù)[58]。鋼板 拆除時造成的血管損傷和氣胸也應(yīng)重視，并應(yīng)采取有效的預(yù)防措施[59]。 八、共識八，推薦級別 2A
建議對無特殊情況者，鋼板在漏斗胸矯形術(shù)后的 2~4 年拆除，鋼板拆除術(shù)建議在全身 麻醉下通過原切口進(jìn)行。
漏斗胸患者的鋼板取出時機(jī)和鋼板取出手術(shù)方法仍存爭議。目前普遍接受的觀點是 Nuss 術(shù)后 2~4 年內(nèi)行鋼板拆除術(shù)[51,60,61]。為保證矯形手術(shù)不影響患兒的生長發(fā)育，對于復(fù) 發(fā)性漏斗胸、有馬凡綜合征等遺傳疾病、曾同期行胸骨正中劈開心臟畸形矯治術(shù)及 14 歲以 上的漏斗胸患者，建議延長鋼板植入時間。Sacco 等[60]認(rèn)為漏斗胸鋼板至少放置兩年，全身 麻醉下將兩個原切口重新開放，用折彎器把鋼板的兩端拉直后較易取出。Kelly 等[51]也認(rèn)為 如果不翻轉(zhuǎn)鋼板，就需要兩側(cè)游離后將鋼板扳直后再取出才能減少取鋼板造成并發(fā)癥。Kelly 等[51]發(fā)現(xiàn)，如果在置入鋼板兩年內(nèi)拆除鋼板，拆除后的漏斗胸患者復(fù)發(fā)病例較多，因此建議 鋼板至少應(yīng)在體內(nèi)停留兩年，以 2~4 年為佳。當(dāng)鋼板植入后患者生長發(fā)育快，身高較手術(shù) 時增高 15 cm 以上時，如出現(xiàn)由于鋼板對胸壁的擠壓，或有遲發(fā)性的疼痛，或切口慢性血 腫、感染、裂開等，應(yīng)該及時拆除鋼板[24]。
九、共識九，推薦級別 2A
重視胸壁畸形患者的術(shù)前、術(shù)后的心理輔導(dǎo)和康復(fù)訓(xùn)練、體態(tài)訓(xùn)練和呼吸鍛煉，有助 于畸形的矯正和心肺功能的康復(fù)，并可減少脊柱側(cè)彎的發(fā)生。
漏斗胸的術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練有助于改善術(shù)后肺功能，糾正"圓肩"強(qiáng)迫體位，促進(jìn)機(jī)體正常發(fā) 育[62]。漏斗胸微創(chuàng)矯治術(shù)后第一天可進(jìn)行深呼吸鍛煉(可借助呼吸訓(xùn)練器)以及下地步行;術(shù) 后第四、五天可進(jìn)行日常活動;術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練最好有康復(fù)科醫(yī)生參與指導(dǎo)進(jìn)行[51]。術(shù)后早期 減少大幅度軀干扭轉(zhuǎn)運(yùn)動可減少鋼板移位的風(fēng)險。
一般患者術(shù)后 2~3 周即可上學(xué)，術(shù)后 6 周可逐漸進(jìn)行非競技性有氧運(yùn)動;術(shù)后 3 個月 以上，可逐漸進(jìn)行部分競技性運(yùn)動，但不包括拳擊、橄欖球、冰球等激烈對抗運(yùn)動;拆鋼板 2 周后，可進(jìn)行所有運(yùn)動，同時仍需繼續(xù)進(jìn)行深呼吸鍛煉及有氧運(yùn)動等[24]。術(shù)后長期的擴(kuò)肩 挺胸等體態(tài)的保持有助于保持矯形效果，并避免發(fā)生強(qiáng)迫體位引起的繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。 十、共識十，推薦級別 2A
對于有金屬過敏史或特異性過敏史的患兒需常規(guī)行金屬過敏測試。
Nuss 鋼板植入術(shù)后的過敏反應(yīng)常表現(xiàn)為無感染證據(jù)的發(fā)熱、皮疹、紅斑、持續(xù)性疼痛、 積液及肉芽腫形成等。有金屬過敏史、家族史或特異性皮炎史的患者為過敏的高危因素，需 常規(guī)進(jìn)行金屬過敏測試，對于陽性者可使用鈦板，但需要注意金屬過敏測試陰性者仍有鋼板 過敏可能[63,64]。發(fā)生鋼板過敏反應(yīng)后，使用類固醇類藥物可有效緩解癥狀[65,66]。如果癥狀持續(xù) 存在，則需要提前取出鋼板。
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