特納綜合癥的肝臟疾病

    在特納綜合癥TS婦女，肝臟酶類(lèi)普遍升高，特別是γ-谷酰基轉(zhuǎn)移酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶，但與慢性肝臟疾病的關(guān)系尚不清楚。TS的病毒性肝炎的發(fā)生率并不高，如果有征兆也能夠進(jìn)行肝炎血清檢查。通常情況下，肝臟酶升高不發(fā)展為明顯的肝臟疾病，但在活組織檢查中發(fā)現(xiàn)再生的結(jié)節(jié)增生和其它的結(jié)構(gòu)上的異?；蚰懙啦∽儯?dāng)門(mén)靜脈高壓時(shí)，應(yīng)根據(jù)肝臟病學(xué)指南進(jìn)行治療。雌性激素與對(duì)肝臟的不利作用無(wú)關(guān)，而是通常降低TS的肝臟酶水平，因此肝臟酶升高病人并非治療處理不當(dāng)。如果肝臟酶升高持續(xù)6-12個(gè)月以上，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行超聲檢查，以排除肝脂肪變性。如果未出現(xiàn)脂肪變性而且肝臟酶仍然是升高，應(yīng)當(dāng)考慮在肝臟超聲指引下的活組織檢查和多普勒血流評(píng)估。對(duì)于病人，可能有肝臟毒性的藥物，例如斯達(dá)?。╯tatins）和格列酮（glitazones）必須謹(jǐn)慎處方。

特納綜合癥的腎功能

    雖然約30%的特納綜合癥（TS）病人發(fā)現(xiàn)有先天性腎臟結(jié)構(gòu)異常，但腎臟功能通常是正常的，唯一多見(jiàn)的并發(fā)癥為與阻塞有關(guān)的泌尿系感染。因此，已知有腎臟收集系統(tǒng)異常的個(gè)體可能需要更經(jīng)常地篩查尿路感染。

特納綜合癥的骨代謝

    老年特納綜合癥（TS）病人的骨折增加，但以前這些病人可能未接受適當(dāng)?shù)拇菩约に刂委煛Ｊ褂秒p能X線(xiàn)吸收法的大部分研究發(fā)現(xiàn)骨礦物質(zhì)密度(BMD)下降，然而骨的大小導(dǎo)致雙能X吸收法低估BMD的可能性較小。當(dāng)以大小調(diào)整后，接受適當(dāng)雌性激素治療的婦女通常有正常的小梁骨（例如椎骨）BMD。但是，在TS病人可能存在固有的與雌性激素?zé)o關(guān)的皮質(zhì)骨丟失。開(kāi)始在成年診所就診時(shí)應(yīng)當(dāng)獲得基線(xiàn)BMD，根據(jù)初始的測(cè)定結(jié)果進(jìn)行追蹤。如果BMD正常（以身體大小調(diào)整的），那么在40-50歲之前或病人計(jì)劃停止雌性激素治療前就不再需要額外的檢查。如果青年婦女的BMD低，就需要研究和處理可能的作用因素，例如雌性激素替代治療不順從、吸煙、過(guò)度飲酒、可能的乳糜瀉或維生素D缺乏。正確的雌性激素治療可以改善BMD，是保護(hù)骨骼的主要手段。適當(dāng)?shù)拟}和維生素D攝入也是必要的，因?yàn)樵S多婦女有低水平的維生素D。為達(dá)到和維持BMD，承重運(yùn)動(dòng)也很重要，應(yīng)當(dāng)予以鼓勵(lì)。

    對(duì)于年輕TS婦女骨質(zhì)減少的處理，建議不使用二磷酸鹽類(lèi)或其它抗骨質(zhì)疏松藥物，因?yàn)樯形醋C明TS病人皮質(zhì)骨BMD下降導(dǎo)致骨折增加，而且也未證明二磷酸鹽有效地增強(qiáng)TS病人皮質(zhì)骨BMD。對(duì)于已經(jīng)證實(shí)有骨質(zhì)疏松的，特別是有骨折危險(xiǎn)的，或已經(jīng)持續(xù)性低撞擊骨折的婦女需要通常的骨質(zhì)疏松藥物治療。

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