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特納綜合癥的心血管先天缺陷


時間: 2021/6/18 9:20:16 瀏覽量:930 字號選擇: 分享到:

    X染色體單倍體不足的最嚴重的、威脅生命的后果在于心血管系統(tǒng)。心臟和主動脈的主要缺陷導致45,X核型胎兒非常高的死亡率在胎兒發(fā)育期最為明顯。有心血管障礙的胎兒,幾乎都證實了頸淋巴管被頸部囊性淋巴瘤阻塞。在妊娠后期這些水囊瘤轉(zhuǎn)化為淋巴管,但出生后頸部的殘留帶預示了存活的特納綜合癥(TS)個體二葉主動脈瓣和主動脈變窄的缺陷。

    在某些使用成像方法的研究中主動脈變窄平均約11%、二葉主動脈瓣缺陷約16%。蹼狀頸病人主動脈變窄和二葉主動脈瓣缺陷的發(fā)生率幾乎高4倍。

    在嬰兒時期可能檢測不到變窄,隨著年齡增長或達到成年才能夠檢測出來。而且磁共振成像(MRI)檢測效果好于超聲波。特納綜合癥(TS)病人的二葉主動脈瓣缺陷幾率可能與非綜合癥的病例類似,異常瓣膜可能會感染性心內(nèi)膜炎并會隨時間進展惡化,導致主動脈縮窄或回流。二葉主動脈瓣也與主動脈壁異常有關(guān),包括升主動脈擴張、動脈瘤生成和主動脈夾層。

   無癥的狀特納綜合癥(TS)的磁共振血管造影篩查研究已確定了高血管疾病的發(fā)生率,幾乎50%的患者有異常的主動脈弓角度和延長,Ho et al.稱其為橫拱延長。僅橫拱延長本身沒有臨床意義,但是可能反應了主動脈壁擴張、或許夾層的異常問題。在磁共振血管造影研究中發(fā)現(xiàn)的其它血管異常,部分肺部連接和持久性左上腔靜脈異常,二者幾率均約13%,而在一般人群則不足1%。

    特納綜合癥(TS)病人的部分肺靜脈異位連接常常包括左上肺靜脈,而在一般人群則多見于右側(cè),這給超聲心動圖檢測提出了更多的挑戰(zhàn)。



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